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医学绕口令:原发性硬化性胆管炎和原发性胆管硬化

http://zige.eol.cn  来源:宏景国际教育  作者:  2017-02-08    

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  每次说到原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis)和原发性胆管硬化(Primary Biliary Cirrhosis)我就想起了一个绕口令,吃葡萄不吐葡萄皮,不吃葡萄倒吐葡萄皮。这两个病的名字不但像,而且难读难懂。尤其对中国学生来说,要分清这两个病就更难了,因为sclerosing 和cirrhosis中文都是硬化。而cholangitis 和biliary都是胆管(一个疾病名词,一个形容词)这样一看,这两个病是同一个名字。这就又牵扯到了中文很难准确解释西医的问题。

  要想弄清这两个病,先弄清sclerosing/sclerosis和cirrhosis到底有什么不一样。这两个词虽然都是结缔组织增生导致管道弹性下降,纤维化和硬化。但sclerosis的硬化程度没有cirrhosis大,即cirrhosis是在管壁细胞彻底损坏死亡的基础上进行的重塑纤维化,而sclerosis并不意味着大面积的细胞死亡。因此,Primary Sclerosing Cholangitis是可以进展为Primary Biliary Cirrhosis的。另外,cirrhosis通常特指肝脏内的硬化纤维化,而sclerosis可以用作很多不同的平滑肌管壁甚至原来有弹性的组织。因此Primary Biliary Cirrhosis的胆管损坏主要局限于肝内胆管,除非发生Secondary Biliary Cirrhosis即肝内胆管的大面积坏死和纤维化是继发于肝外胆管阻塞并纤维化(如结石,癌变)而Primary Sclerosing Cholangitis的胆管损坏包括肝内胆管和肝外胆管。

  其次,Primary Sclerosing Cholangitis的胆管活检会出现洋葱圈样改变,ERCP检查发现胆管间歇性狭窄和扩展(串珠样变)。血液检查出现一些自身免疫性抗原如p-ANCA和IgM增高。70%的Primary Sclerosing Cholangitis患者同时患有溃疡性结肠炎(Ulcerative Colitis),所以很多人把Primary Sclerosing Cholangitis看作是溃疡性结肠炎的肠外表现的一种形式。

  反观Primary Biliary Cirrhosis,它的胆管活检会发现胆管细胞的大面积死亡并代之纤维化,包括肉芽和淋巴细胞浸润。而血液检查发现特异性的anti-mitochondria 抗体。Primary Biliary Cirrhosis不但是自身免疫性疾病,且经常并发其他自身免疫疾病如 Hashimoto Thyroiditis(攻击甲状腺), CREST(攻击平滑肌管壁并钙化),类风湿性关节炎(攻击关节),Celiac Disease(攻击小肠),Sjögren's syndrome(攻击分泌腺)。

  虽然两个病的治疗都主要依靠Ursodeoxycholic Acid(抑制胆固醇的吸收)和cholestyramine (止痒),但Primary Biliary Cirrhosis的患者很少活过5年,而Primary Sclerosing Cholangitis的患者可以活20年以上。

  好好学习英文,才能更好的理解现代医学。(《为什么说中文不适合现代医学的学习》)

  Dr. Yu是宏景国际教育USMLE课程的讲师,曾在海外留学工作十多年,具有丰富的一线教学经验,对中国的西医发展状况和国外最新医学资讯具有独到的见解。欢迎继续留意之后Dr. Yu的文章。

  作者:Dr. Yu

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